Steroidresponsiv meningit-arterit (SRMA) kallades ursprungligen beagle smärtsyndrom. Det identifierades först i unga laboratoriebeagles som visade kliniska tecken på hälta, smärta och feber. Tillståndet har också varit känt under flera andra namn, inklusive juvenilt polyarteritsyndrom, nekrotiserande vaskulit, panarterit och polyarterit, bland andra.
Termen SRMA är för närvarande det mest allmänt accepterade namnet, eftersom det hänvisar till inte bara den underliggande patologin (d.v.s. inflammation i hjärnhinnorna och deras associerade artärer) utan också den mest använda behandlingen och dess framgång för att hantera detta sjukdom. Tillståndet har också sedan dess beskrivits i olika andra hundraser, vilket gör att termen "beagle smärtsyndrom" inte längre är lämplig. Läs mer om SRMA och dess tecken och orsaker nedan.
Vad är steroidresponsiv meningit-arterit?
SRMA är en immunmedierad sjukdom som vissa anser vara den vanligast diagnostiserade inflammatoriska sjukdomen som involverar det centrala nervsystemet (CNS) hos hundar. Två olika former av SRMA har dokumenterats: akut och kronisk.
Som nämnts ovan ger namnet på detta syndrom några värdefulla ledtrådar om vilken patologi som är inblandad. Sjukdomen kännetecknas av inflammation som involverar hjärnhinnorna och associerade artärer, tillsammans med bevis på denna inflammation i cerebrospinalvätskan (CSF).
De flesta studier på SRMA har inte identifierat en könsförkärlek; med andra ord, hanar och honor verkar ha liknande risk, även om en studie rapporterade en högre prevalens hos hanhundar. Vanligtvis identifieras tillståndet hos hundar under 2 år (95 % av fallen), med den maximala prevalensen mellan 6 och 18 månader. Det har dock förekommit rapporter om SRMA hos hundar så unga som 3 månader och så gamla som 9 år.
Vilka är tecknen på steroid-responsiv meningit-arterit?
Akut SRMA
De kliniska tecknen som ses kan variera beroende på sjukdomens form. Typiskt kännetecknas den akuta formen av nacksmärta och stelhet eller stelhet, som kan vara intermittent, tillsammans med feber (och tillhörande slöhet). Många hundägare beskriver tecknen som att de har en vaxande och avtagande kurs - detta är viktigt att inse, med tanke på att hundar med SRMA kanske inte uppvisar alla eller ens några av de vanligaste tecknen på denna sjukdom när de presenteras för undersökning på en veterinärklinik.. Till exempel, medan feber är vanligt hos hundar med SRMA, kan en normal temperatur inte utesluta det som en potentiell diagnos hos en hund med samtidig nacksmärta, stelhet och letargi.
Kronisk SRMA
Den kroniska formen, som anses mindre vanlig, kan också visa tecken på den akuta formen; dock involverar det vanligtvis upprepade episoder av nacksmärta åtföljda av ytterligare neurologiska brister (t.ex. svaghet och en okoordinerad gång). Dessa brister överensstämmer med en ryggmärgs- eller multifokal neurologisk störning och representerar en förlängning av inflammationen från hjärnhinnorna till intilliggande strukturer (d.v.s. ryggmärgen (myelit) och hjärnan (encefalit)).
Kroniska lesioner kan inkludera meningeal fibros (eller ärrbildning) och arteriell stenos (förträngning av artärer), som kan blockera norm alt CSF-flöde och till och med blockera kärl. Sådana lesioner kan leda till ischemi i CNS-parenkymet och de andra neurologiska bristerna som beskrivs ovan. Det kan således vara svårt att skilja den kroniska formen av SRMA från den mer allmänt identifierade meningoencefaliten med okänd etiologi.
Andra tecken och diagnos
Intressant nog har olika hjärtförändringar också identifierats hos hundar med SRMA. I en population på 14 hundar ansågs sådana förändringar vara vanliga. Hos människor är samtidig förekomst av hjärtsjukdom hos patienter med inflammatorisk CNS-sjukdom välbeskriven. Medan de flesta hjärtförändringar som identifierats hos hundar med SRMA verkar försvinna med steroidbehandling, krävs ytterligare forskning för att avgöra om kardiostödjande behandling är nödvändig för att undvika potentiella komplikationer.
Det finns för närvarande inget definitivt test för SRMA hos en levande hund. Således innebär en diagnos övervägande av flera variabler, såsom historia och kliniska tecken, fysiska undersökningsfynd (t.ex. nacksmärta och feber), förekomsten av ospecifika fynd på laboratoriearbete (blod och CSF) och uteslutande av andra potentiella diagnoser som kan förekommer på liknande sätt (t.ex. infektionssjukdomar, särskilt hos unga hundar, och meningoencefalit av okänd etiologi eller till och med neoplasi hos äldre hundar).
Vad är orsakerna till steroid-responsiv meningit-arterit?
Den exakta bakomliggande orsaken är för närvarande okänd. SRMA förstås dock vara en immunmedierad sjukdom som involverar onormala och oreglerade immunsvar riktade mot det centrala nervsystemet hos specifika hundraser.
Orsaken eller triggerna bakom ett sådant svar återstår att fastställa. Inga studier har identifierat en miljömässig, smittsam eller neoplastisk (cancerös) utlösare för denna sjukdom. Det finns inte heller något samband mellan vaccination och utvecklingen av SRMA hos hundar.
Hur tar jag hand om en hund med steroidresponsiv meningit-arterit?
Som namnet antyder, innebär behandling av detta tillstånd användning av steroider (även kända som kortikosteroider eller glukokortikoider) som prednison eller prednisolon. I allmänhet behandlas hundar med SRMA med förlängda kurer av steroider, med start i immunsuppressiva doser och gradvis nedtrappning av dosen (tills läkemedlet säkert kan avbrytas) under cirka 6 månader. Sådana kurser har visat sig vara utmärkta för att uppnå remission, med vissa studier som rapporterar framgång i upp till 98,4 % av fallen. De flesta hundar visar klinisk förbättring inom 2 dagar efter påbörjad steroidbehandling.
Återfall
Tyvärr verkar denna remission hos många hundar vara kortvarig. Återfallsfrekvensen varierar från allt mellan 16 % och 47,5 %. Återfall tros bero på antingen otillräcklig dosering eller en olämplig eller otillräcklig behandlingstid. Vissa författare har också föreslagit att vissa hundar kan vara okänsliga för steroider, vilket dokumenteras sporadiskt hos människor som genomgår behandling för olika immunmedierade sjukdomar. Det har också antagits att otillräcklig behandling leder till utvecklingen av den kroniska formen av SRMA.
Förutsäga vilka hundar som kommer att återfalla och när är ett problem som har föranlett mycket forskning. Tyvärr förblir en prediktiv markör svårfångad, och återfall har rapporterats både under behandling och efter avslutad behandling med steroider. De flesta fall som återfall upplever en eller två återfallsepisoder; men även om det är ovanligt, har vissa hundar noterats ha tre eller till och med fyra skov.
Det kan också vara så att vissa raser är mer benägna att drabbas av ett återfall, med en studie som beskriver ett sådant fynd hos beagles och Berner Sennenhundar. Äldre hundar verkar mindre benägna att återfalla, med uppenbar motståndskraft mot återkommande symtom efter cirka 2 års ålder som beskrivs av vissa författare.
Den här höga återfallsfrekvensen har inte bara föranlett mycket undersökning av en möjlig prediktiv markör, utan det har också lett till studier som tittar på användningen av ytterligare läkemedel för att hantera återfall för att förhoppningsvis förhindra ytterligare återfall. Detta är inte förvånande, med tanke på de många immunsuppressiva läkemedel som finns tillgängliga inom veterinärmedicin och den något vanliga praxis att använda multimodal terapi för att hantera fall av inflammatorisk CNS-sjukdom hos hundar.
En studie tittade på cytosin arabinosid, ett kemoterapeutikum, för att hjälpa till att lösa sådana problem. Även om detta tillägg resulterade i remission av symtom hos 10 av 12 hundar, identifierades biverkningar och biverkningar i samband med dess inkludering hos alla 12 hundar, många som krävde ytterligare åtgärder för att hantera dessa biverkningar.
Det är också värt att nämna att långvariga steroidkurer hos hundar också har associerats med milda biverkningar, de mest rapporterade är diarré. Dessa biverkningar är dosrelaterade och tenderar därför att bli mer uppenbara tidigare i behandlingsförloppet, och hundar av stora raser är också mer mottagliga.
Andra behandlings alternativ
Ett annat potentiellt terapeutiskt alternativ för hundar med SRMA är inriktning på det endocannabinoida systemet (t.ex. genom att använda derivat av Cannabis sativa). Endocannabinoider har visat sig vara användbara vid immunmodulering, neuroskydd och hjälpa till att kontrollera inflammatoriska störningar i CNS. En nyligen genomförd studie visade uppreglering av specifika endocannabinoidreceptorer hos hundar med SRMA, vilket tyder på att inriktning på endocannabinoidsystemet kan hjälpa till att hantera hundar med SRMA.
Vad är prognosen för en hund med steroidresponsiv meningit-arterit?
Prognosen varierar beroende på vilken form av SRMA en hund har diagnosen. Den akuta formen, särskilt hos unga hundar, har i allmänhet en god till jämn utmärkt prognos med tidig implementering av steroidbehandling.
Däremot har den kroniska formen vanligtvis en mer bevakad prognos och kräver mer aggressiv och långvarig terapi.
Vanliga frågor (FAQs)
Vilka hundraser får SRMA? Förekommer det bara hos beagles?
Medan SRMA, tidigare känt som beagle-smärtsyndrom, först identifierades hos beagles, har flera andra raser sedan dess erkänts som predisponerade för detta tillstånd. Sådana raser inkluderar Beagles, Berner Sennenhundar, Border Collies, Boxers, Golden Retriever, Jack Russell Terriers, Weimaraners, Whippets och Wirehaired Pointing Griffons. Noterbart har inga skillnader i sjukdomens svårighetsgrad, diagnostiska fynd eller ens utfall erkänts mellan predisponerade raser.
Är SRMA smittsamt?
Nej. SRMA är en immunförmedlad sjukdom som härrör från ett onorm alt immunsvar i kroppen. I fallet med SRMA är detta svar riktat mot eller mot hjärnhinnorna (membranen som kantar hjärnan och ryggmärgen) och associerade artärer. Inga underliggande triggers har identifierats som kan leda till det onormala immunsvaret och kliniska tecken som ses hos hundar med SRMA.
Slutsats
Sammanfattningsvis är SRMA en vanlig immunförmedlad störning som identifieras i flera hundraser (inte bara Beagle), särskilt unga hundar. Två former av sjukdomen har beskrivits väl, och de kliniska tecknen och prognosen skiljer sig åt. Behandling av hundar med SRMA är inriktad på att använda kortikosteroider såsom prednison, som är mycket effektiva för att uppnå remission av kliniska tecken, särskilt hos hundar med den akuta formen av sjukdomen. Tyvärr är återfall mycket vanligt och kräver noggrann övervakning hos alla hundar med en historia av SRMA för återkommande tecken och efterföljande snabbt återinförande av steroidbehandling.
